3分钟指南解读丨《原发性干燥综合征诊疗规范（2023版）》

干燥综合征是一种非常常见的自身免疫性疾病，其影响范围不仅限于泪腺和唾液腺等外分泌腺，还可能涉及肺、肾和中枢神经系统等重要脏器。在目前的临床实践中，我们尚未有专门针对干燥综合征的药物。因此，在治疗这一疾病时，我们必须依赖于现有的诊疗规范与多学科团队协作。

在中华医学会赵岩主委的引领下，组织专家成功地制定了干燥综合征的诊疗规范。这一规范为临床医生在治疗干燥综合征时提供了明确的指导方案，从而确保治疗过程更为科学、合理。尤其在当前的DRG付费模式的背景下，由于部分药物缺乏适应症，临床医生在治疗过程中可能会面临一定的限制。

此《规范》在2020年诊疗规范的基础上进行了一定的修改，与既往一样，此《规范》也是多学科团队共同合作完成的，涉及眼科、口腔科、风湿科、神经科及影像学科等多个领域。

规范中详细划分了外分泌腺和重要脏器受累的诊疗部分，并采用了2002年和2016年的欧美专家共识作为诊断标准。2016年标准提到对于无口干眼干症状但重要脏器受累的患者，需进行相关的泪腺、唾液腺以及自身抗体和病理的检查以帮助诊断。在药物治疗方面，《规范》提出了促进腺体分泌功能的药物，并在腺体严重受累时考虑使用免疫制剂。对于系统受累的患者，主要药物包括羟基氯喹、免疫制剂和糖皮质激素。

此外，生物制剂的运用正逐渐深入，如CD20单抗和贝利尤单抗等，这些生物靶向药主要针对B细胞，适用于重症患者或常规治疗效果不佳的情况。然而，目前干燥综合征的治疗仍存在局限性，尤其是在腺体功能改善方面。多数治疗以补充唾液腺或人工唾液为主，旨在改善患者症状。

值得一提的是，目前WHO临床试验注册中心正在探索新的靶点药物，如针对CD40和CD40L的药物，这些新药正在进行二期和三期临床试验。我们期待未来能有更多针对干燥综合征的特效药物问世，为患者带来利好。